Hematologi

Aplastisk anemi

Orsaker

  • Strålnings- eller cytostatikabehandling

Diagnostik

  • Pancytopeni

Trombocytopeni

  • Blödningsbenägenhet
    • Purpura
    • Hematom
    • Echymoser
    • Petekier
    • Gingivit
    • Näsblod (Epistaxis)

Koagulationsstatus

  • TPK
  • PK
  • APTT
  • Fibrinogen
  • (D-dimer)

Anemi

IV blod

Intravenös blodtillförsel vid Hb under 80-85 g/L.

  • Leukemi med leukocytos kan bli viskosa – försiktighet med att sätta in blod

Anemi-utredning

  1. Hb lågt
  • CRP
  • Järn
    • ferritin
    • transferrinmättnad
    • tibc
  • MCV
  • Reticulocyter
  • TPK
  • LPK
    • diff
  • Homocystein
    • B12
    • Folat
  • Kreatinin

Undersökningar – uteslut blödning

  • Gastroskopi
  • Koloskopi

Ifall ikterus/hemolys

  • Bilirubin, leverprover, haptoglobin, LD
    • om prover talar för hemolys → DAT-test
      • DAT-positiv ⇒ autoimmun hemolys

Järnbristanemi

Diagnostik

  • Fe
    • Ferritin
    • Transferrinmättnad
    • TIBC
  • MCV lågt
  • Reticulocyter lågt
  • ev. TPK stegrat

Behandling

  • Järninfusion
    • uppföljning av reticulocyter (god effekt → reticulocytos)
  • ev. SAG vid låga blodvärden och symtom

Autoimmun anemi

Hemolytiska anemier

Trombotisk trombocytopen purpura (TTP)

Enzymdefekt ger försämrad klyvning av von-Willebrands faktor. Mikrotromber uppstår i små kärl, akut livshotande.

Symtom

  • Blödningsbenägenhet
    • Purpura
    • Hematom
    • Gingivit
    • Näsblod (Epistaxis)
  • CNS-påverkan
    • Konfusion
    • Trötthet
  • Njursvikt

Diagnostik

  • Trombocytopeni
  • Anemi (hemolytisk)
    • DAT-negativ (ej autoimmun hemolys)

Kombinationen med trombocytopeni och DAT-negativ anemi trots hemolystecken (LD stegrat, haptoglobin lågt) – misstänk!

  • Kreatinin stegrat

Behandling

  • Plasmaferes, färskfryst
  • Kortison

Komplikationer

  • Undvik transfusion! Både trombocyter och Hb.

Koagulationssjukdomar

Ökad blödningsbenägenhet

  • Hematom (blåmärken)
  • purpura (0,3-1cm),
    • talar för trombocytopeni
  • petekier (<0,3mm): oftast på underben, symmetriska, många (20-30st)

Koagulationsprover

  • TPK
  • PK(INR)
  • APTT
  • Fibrinogen

Hemofili

Von Willebrands

Trombocytdefekt

Primär immunologisk trombocytopeni (ITP)

Immunologisk trombocytopen purpura

  • Idiopatisk trombocytopeni
  • Isolerad trombocytopeni
    • PK(INR) och APTT, fibrinogen, D-dimer normala
    • Hb och LPK normala

Drabbar främst

  • kvinnor runt 65 år
    • kortisonbehandling vid trombocyter < 30
  • barn
    • sällan behandling

Akut blödning med ITP

  • steroider högdos
  • IVIG (immunoglobuliner)
  • trombocyttransfusion
  • tranexamsyra

Dessiminerad intravaskulär koagulation (DIC)

Koagulopati

Ökad risk för både blödning och trombos.

  • TPK lågt
  • PK högt
  • APTT förlängt (högt)
  • Fibrinogen lågt

Ex. vid akuta leukemier

Ökad koagulering (Trombofili)

APC-resistens

Sekundär trombofilia

Hemoglobinopatier

Thalassemi

Sicklecellanemi

Immunsuppressiva sjukdomar

Primära sjukdomar och sekundära orsaker (ex. cytostatika, HIV, aspleni).

Neutropen feber

Behandling

  • Meronem (stark bredspektrum antibiotika)

Variabel immunbrist (CVID)


Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras.