Aplastisk anemi

Orsaker

• Strålnings- eller cytostatikabehandling

Diagnostik

• Pancytopeni

Trombocytopeni

• Blödningsbenägenhet
  • Purpura
  • Hematom
  • Echymoser
  • Petekier
  • Gingivit
  • Näsblod (Epistaxis)

Koagulationsstatus

• TPK
• PK
• APTT
• Fibrinogen
• (D-dimer)

Anemi

IV blod

Intravenös blodtillförsel vid Hb under 80-85 g/L.

• Leukemi med leukocytos kan bli viskosa – försiktighet med att sätta in blod

Anemi-utredning

1. Hb lågt

• CRP
• Järn
  • ferritin
  • transferrinmättnad
  • tibc
• MCV
• Reticulocyter
• TPK
• LPK
  • diff
• Homocystein
  • B12
  • Folat
• Kreatinin

Undersökningar – uteslut blödning

• Gastroskopi
• Koloskopi

Ifall ikterus/hemolys

• Bilirubin, leverprover, haptoglobin, LD
  • om prover talar för hemolys → DAT-test
    • DAT-positiv ⇒ autoimmun hemolys

Järnbristanemi

Diagnostik

• Fe
  • Ferritin
  • Transferrinmättnad
  • TIBC
• MCV lågt
• Reticulocyter lågt
• ev. TPK stegrat

Behandling

• Järninfusion
  • uppföljning av reticulocyter (god effekt → reticulocytos)
• ev. SAG vid låga blodvärden och symtom

Autoimmun anemi

Hemolytiska anemier

Trombotisk trombocytopen purpura (TTP)

Enzymdefekt ger försämrad klyvning av von-Willebrands faktor. Mikrotromber uppstår i små kärl, akut livshotande.

Symtom

• Blödningsbenägenhet
  • Purpura
  • Hematom
  • Gingivit
  • Näsblod (Epistaxis)
• CNS-påverkan
  • Konfusion
  • Trötthet
• Njursvikt

Diagnostik

• Trombocytopeni
• Anemi (hemolytisk)
  • DAT-negativ (ej autoimmun hemolys)

Kombinationen med trombocytopeni och DAT-negativ anemi trots hemolystecken (LD stegrat, haptoglobin lågt) – misstänk!

• Kreatinin stegrat

Behandling

• Plasmaferes, färskfryst
• Kortison

Komplikationer

• Undvik transfusion! Både trombocyter och Hb.

Koagulationssjukdomar

Ökad blödningsbenägenhet

• Hematom (blåmärken)
• purpura (0,3-1cm),
  • talar för trombocytopeni
• petekier (<0,3mm): oftast på underben, symmetriska, många (20-30st)

Koagulationsprover

• TPK
• PK(INR)
• APTT
• Fibrinogen

Hemofili

Von Willebrands

Trombocytdefekt

Primär immunologisk trombocytopeni (ITP)

Immunologisk trombocytopen purpura

• Idiopatisk trombocytopeni
• Isolerad trombocytopeni
  • PK(INR) och APTT, fibrinogen, D-dimer normala
  • Hb och LPK normala

Drabbar främst

• kvinnor runt 65 år
  • kortisonbehandling vid trombocyter < 30
• barn
  • sällan behandling

Akut blödning med ITP

• steroider högdos
• IVIG (immunoglobuliner)
• trombocyttransfusion
• tranexamsyra

Dessiminerad intravaskulär koagulation (DIC)

Koagulopati

Ökad risk för både blödning och trombos.

• TPK lågt
• PK högt
• APTT förlängt (högt)
• Fibrinogen lågt

Ex. vid akuta leukemier

Ökad koagulering (Trombofili)

APC-resistens

Sekundär trombofilia

Hemoglobinopatier

Thalassemi

Sicklecellanemi

Immunsuppressiva sjukdomar

Primära sjukdomar och sekundära orsaker (ex. cytostatika, HIV, aspleni).

Neutropen feber

Behandling

• Meronem (stark bredspektrum antibiotika)

Variabel immunbrist (CVID)