Hörsel, balans och språk

• Ytteröra
  • Auricula (Pinna, öronmussla), yttre delen av örat som samlar upp ljud och riktar det in i hörselgången. Har även en filtrerande funktion som selekterar ljud med frekvens inom det hörbara intervallet.
  • Meatus acusticus externus (hörselgången)
• Mellanöra
  • Membrana tympanica (trumhinna), förmedlar ljud från luften till hörselbenen.
  • Hörselbenen, förmedlar ljud från trumhinnan till foramen ovale i cochlea. Fungerar som hävstång och ger en viss kraftökning. Kommer i ordningen malleus–incus–stapes.
  • M. tensor tympani, spänner trumhinnan, vilket dämpar höga ljud.
  • M. stapedius, drar bort stapes från fenestra vestibuli, vilket minskar transduktionen av ljud till cochlea.
  • Tuba auditiva (örontrumpet), gång mellan svalget och mellanörat som kan öppnas för att utjämna trycket i örat, vilket sker automatiskt exempelvis vid sväljning och gäspning, men är även viljestyrt. Viktig struktur eftersom det krävs samma tryck i mellanörat som i hörselgången för att det ska kunna svänga.
• Inneröra
  • Benlabyrinten
    • Cochlea
    • Båggångarna (ductus semicirculares)
    • Vestibulum
      • Utriculus
      • Sacculus

Benlabyrinten, håligheter i temporalbenets pars petrosa som rymmer innerörats olika delar: cochlea, båggångarna (ductus semicirculares) och vestibulum.

Fenestra vestibuli (fenestra ovalis, ovala fönstret), membran mellan mellanörat och innerörat som leder ljud från stapes till scala vestibuli i cochlea.

Fenestra cochleae (fenestra rotunda, runda fönstret), membran inferiort om fenestra ovalis som ansluter till scala tympani. Tillåter tryckutjämning i cochlea genom att vibrera för ljudvågor som passerat från scala vestibuli, till helicotrema och genom scala tympani.

Det sker en amplifikation i mellanörat av två anledningar: (1) trumhinnan är större än ovala fönstret och (2) hörselbenen fungerar som en hävstång.

Hörsel

Ljud, mekaniska vågor eller varierande tryck som överförs av ett medium. För att människan ska uppfatta ljudet krävs det att frekvensen faller inom intervallet 20-20 000 Hz (svängningar per sekund). En högre amplitud resulterar i högre styrka.

Cochlea, spiralformad ihålighet som detekterar ljud. Den omger modiolus och innehåller organum spirale cochleae, som innehåller hårceller som detekterar ljudet.

Modiolus, består av trabekulär benvävnad och innehåller n. cochlearis och ggl. spirale.

Cochlea består av tre vätskefyllda kammare:

• Scala vestibuli, innehåller perilymfa och är anslutet till fenestra ovalis
• Scala tympani, innehåller perilymfa och terminerar vid fenestra cochleae
• Scala media, innehåller endolymfa och organum spirale cochleae

Perilymfa, innehåller hög koncentration Na⁺ (138 mM), men låg koncentration K⁺ (6.9 mM). Dess joniska sammansättning är jämförbar med cerebrospinalvätska och delar även dess förlopp, eftersom dränering av perilymfa mynnar ut till det subarachnoidala utrymmet.

Endolymfa, innehåller hög koncentration K⁺ (154 mM), men låg koncentration Na⁺ (0.91 mM). Vätskan utsöndras från stria vascularis i scala media. Dess joniska sammansättning är jämförbar med cytoplasma i nervfibrer.

Den elektriska potentialen hos endolymfa är +80 mV jämfört med perilymfa, eftersom endolymfa har högre koncentration positiva joner, främst för att [K⁺] är högre jämfört med [Na⁺] hos perilymfa.

Helicotrema, del av cochlea där scala vestibuli och scala tympani möts.

Reissners membran (membrana vestibularis), separerar scala vestibuli från scala media. Bildar scala media tillsammans med membrana basilaris.

Membrana basilaris (basilarmembranet), pseudo-resonant struktur som separerar scala media från scala tympani. Det kan vibrera likt stråk på ett instrument och varierar i tjocklek, bredd och styvhet längs cochlea. Det är som tjockast, smalast och styvast vid början och blir allt tunnare, bredare och slappare med längden. Balisarmembranet blir därmed tonotopiskt organiserat, alltså höga frekvenser lokaliseras tidigare och lägre frekvenser får det att vibrera nära toppen på cochlea, vid slutet av scala vestibuli.

Basilarmembranet har främst tre funktioner:

• Separerar endolymfa och perilymfa
• Fungerar som bas för hårceller
• Frekvensdispersion av ljudvågor till spatiellt separerade frekvenser

Organum spirale cochleae (Organ of Corti), receptororgan ovanpå membrana basilaris som tillåter transduktion av auditiva signaler till aktionspotentialer. Innehåller ett sensoriskt epitel med hårceller som följer ett mönster: tre rader av yttre hårceller och en rad av inre hårceller.

Hårceller, celler med utskott som kallas stereocilia. Deras funktion är både att sensoriskt detektera ljud och att finjustera sambandet mellan basilarmembranet och membrana tectoria.

Det finns två typer av hårceller:

• Yttre hårceller, mekaniska celler vars funktion är att förändra de mekaniska egenskaperna hos basilarmembranet genom att förändra bindningen mellan dem och membrana tectoria. Dessa är innerverade av efferenta nervfibrer.
• Inre hårceller, sensoriska celler vars stereocilia har jonkanaler för kalium (K⁺) som är kopplade till varandra av ett fjäderliknande protein som kallas tip link. Vid rörelse drar längre cilia i kortare cilia, vilket öppnar deras jonkanaler och leder till ett inflöde av kalium. Detta leder till en depolarisation som öppnar spänningskänsliga kalciumkanaler, vilket leder till exocytos av neurotransmittorer. Dessa hårceller är innerverade av afferenta nervfiber vars cellkroppar finns i ggl. spirale.

Kinocilium, det längsta cilium hos varje hårcell. Finns oftast inte kvar i vuxen ålder.

Böjning av cilia hos hårceller mot det längsta cilium (kinocilium) orsakar depolarisation, medan böjning bort från det längsta leder till hyperpolarisation.

Bearbetning

1. Ljudvågor samlas in och amplifieras av strukturer i ytter- och mellanörat för att sedan överföras till neurala element i innerörat
2. Biomekaniska egenskaper i innerörat omvandlar komplicerade ljudvågor till avfyrning av receptorceller
3. Informationen når hjärnstammen som delar upp den i flera parallella signalvägar som når mesencephalon (colliculus inferior) och thalamus
4. Primära hörselbarken tar emot information från thalamus och bearbetar komplicerade aspekter av ljud, exempelvis tal

N. vestibulocochlearis (VIII), sensorisk nerv som består av fibrer från både n. vestibularis och n. cochlearis.

N. cochlearis, förmedlar auditiv information från cochlea till nuclei cochleares i hjärnstammen. Utgörs av nervfibrer från ggl. spirale, som tar emot aktionspotentialer från hårceller i Organ of Corti.

Nuclei cochleares, kärnor i dorsolaterala hjärnstammen, mellan pons och medulla oblongata.

Nucleus olivaris superior, kärna i pons som tar emot information från nuclei cochleares på båda sidor av övre medulla. Här sker en jämförelse mellan båda öron, vilket assisterar i lokalisation av ljud utifrån skillnad i tid som uppstår när ljud når det ena örat före det andra.

Lemniscus lateralis, bana av axon som förmedlar auditiv information från nuclei cochleares till olika kärnor i hjärnstammen, och slutligen kontralateral colliculus inferior.

Colliculus inferior, kärna i tectum i dorsala mesencephalon för den auditiva signalvägen. Här sker en konvergens av all auditiv information som sedan projiceras till corpus geniculatum mediale i thalamus.

Corpus geniculatum mediale, kärna i thalamus som utgör en relä mellan colliculus inferior och primära hörselbarken. Kallas även mediala knäkroppen.

Primära hörselbarken (BA 41, 42), belägen på gyrus temporalis superior in i sulcus lateralis (fissura Sylvii). Det sker en långitudinell uppdelning av var olika frekvenser av ljud bearbetas, vilket är jämförbart med hur ljudet transduceras i cochlea:

• Höga frekvenser – mer posteriort
• Låga frekvenser – mer anteriort

Sekundära hörselbarken, område som gränsar till primära hörselbarken och innehåller till exempel Wernickes area, som bearbetar förståelse av språk.

Balans

Otolitorganen, två organ som detekterar statisk huvudposition och linjär acceleration av huvudet, därmed gravitation. Dessa har varsin macula (fläck) som innehåller hårceller, likt i Organ of Corti vars hårceller har analog funktion och mekanism till otolitorganen. Hårcellerna i macula är organiserade så att de bildar en avskiljning i mitten som kallas striola (axis of symmetry). Ena sidan om striola har hårceller som är ordnade åt motsatt håll jämfört med andra sidan. Dessa hårceller har även ett gelatinöst membran med kristaller av kalciumkarbonat över sig, vilket fungerar som en tyngd och kallas otoconia.

• Utriculus, detekterar acceleration i horisontalplan.
• Sacculus, detekterar acceleration i vertikalplan.

Vid vridning av huvudet kommer hälften av hårceller i otolitorganet att depolarisera, medan andra hälften kommer att hyperpolarisera. Jämför ON/OFF ganglionceller i retina.

Båggångarna (ductus semicirculares), tre halvcirkelformade rör som är arrangerade vinkelrätt mot varandra och detekterar rotationsacceleration. Själva detektionen sker av hårceller i ampullae i varje båggång. Varje öra har tre båggångar som tillsammans med båda öronen bildar tre funktionella par som agerar i samma rörelse.

Ductus semicircularis superior i ett öra agerar i samma rörelse som inferior i andra, vilka bildar ett funktionellt par.

Ampulla, bulbliknande struktur i båggångarna med sensoriskt epitel med hårceller som kallas crista. Alla hårceller i en ampulla är organiserade åt samma håll och är omringade av en gelatinös massa som kallas cupula. Cupula bildar en barriär för flödet av endolymfa och kommer att böjas då vätskan trycker mot det, vilket antingen depolariserar eller hyperpolariserar dess hårceller.

Genom att vrida huvudet åt ett håll kommer hårceller i en av båggångarna i ett funktionellt par att depolarisera, medan hårceller i motsvarande båggång i andra örat kommer att hyperpolarisera.

Ganglion vestibulare (Scarpa’s ganglion), ganglion för n. vestibularis som innehåller cellkroppar från primära afferenter som innerverar hårceller i vestibulum och båggångarna.

Bearbetning

1. Vestibulära signaler når hjärnstammen och cerebellum, där de används för att justera posturella reflexer och ögonrörelser
2. Signalerna når även cortex i parietalloben, där vår känsla av orientering i en tredimentionell miljö bildas och en känsla av yrhet vid onormalt vestibulärt stimuli

N. vestibularis, förmedlar information från vestibulum och båggångarna till nuclei vestibulares i hjärnstammen. Vissa afferenter går även direkt till vestibulocerebellum, som utgörs av flocculus och nodulus. Utgörs av nervfibrer från Scarpa’s ganglion, som tar emot aktionspotentialer från hårceller i otolitorganen och ampulla i varje båggång.

Nuclei vestibulares, kärnor för n. vestibularis i nedre pons och övre medulla oblongata. Projicerar sedan vidare till ventroposterior kärna (VPN) i thalamus, som projicerar till posterior parietal cortex (area 5) i parietalloben.

Vestibulo–ocular reflex (VOR), reflex som stabiliserar bilden som projiceras på retina. Vid huvudrörelse åt ett håll styrs ögat åt motsatt riktning för att behålla fokus.

Vid skada på ett öra fungerar inte VOR när huvudet roterar åt det hållet.

Nystagmus, rytmisk form av reflexiva ögonrörelser som utgörs av en långsam rörelse åt ett håll som avbryts av en snabb, sackad-liknande rörelse åt motsatt håll. Det är den långsamma delen som styrs av VOR.

Efter en rotation kommer ögonen att röra sig långsamt åt samma håll som rotationen (VOR) och snabbt åt motsatt håll (sackad). Detta beror på att efter ett abrupt stopp får hjärnan signaler om att huvudet fortsätter rotera (eftersom endolymfan fortfarande är i rörelse), men åt motsatt håll, vilket leder till att VOR styr ögat långsamt åt samma håll som den tidigare rotationen.

Språk

Lateralisering av språkfunktionen:

Vänster hemisfär (dominant)	Höger hemisfär
Produktion av språk	Prosodi (förmåga att förstå emotionellt innehåll i tal, exempelvis ironi eller frågeställning)
Tolkning av kognitivt innehåll	Tolkning av emotionellt innehåll
Grammatik

Skada på vänster hemisfär har mer dramatiska konsekvenser på språket jämfört med höger hemisfär. Dock skiljer sig lateraliseringen mellan höger- och vänsterhänta. Dominant hemisfär är vänster för 95% av högerhänta och 60% av vänsterhänta.

Brocas area, expressivt språkcentrum i frontalloben som genererar språk och koordinerar muskler för tal (talorgan styrs av primära motorcortex).

Wernickes area, sensoriskt språkcentrum i superiora temporalloben som uppfattar tal och hanterar förståelse av språk.

Fasciculus arcuatus, ömsesidig projicering mellan Wernickes area och Brocas area.

Det finns en korrelation mellan var verb respektive substantiv behandlas i hjärnan och annan typ av bearbetning. Eftersom beteende behandlas i främre delen av hjärnan tenderar verb att orsaka aktivitet där. Motsvarande gäller för substantiv i temporalloben, där vi har objektigenkänning (ventral stream, synbearbetning).

Patologi

Afasi, oförmåga att förstå eller generera språk på grund av skada i specifika regioner i hjärnan.

Wernickes afasi (receptiv), defekt förståelse, men fortfarande flytande tal, även om det är tomt och utan relevant innehåll.

Brocas afasi (expressiv), försämrad förmåga att generera språk, men fortfarande normal förståelse. Telegramtal utan grammatisk struktur (korta meningar med endast nyckelord utan utfyllnad).

Konduktionsafasi, full förståelse för vad man hör, men kan inte generera korrekt tal. Kan ej repetera fraser eller namnge föremål.

Anomisk afasi (dysnomi), svårigheter att hitta ord och namn i spontant tal till följd av skada på parietalloben. Har fortfarande god förståelse för språk och kan upprepa fraser.

Försämringsgrad per afasi respektive symptom:

Typ	Repetition	Namngivning	Förståelse	Flyt
Brocas afasi	Bristande	Bristande	Normal	Extrem
Wernickes afasi	Bristande	Bristande	Extrem	Normal
Konduktionsafasi	Extrem	Extrem	Normal	Normal
Anomisk afasi	Normal	Bristande	Normal	Normal

Aprosodi, förlust av språkmelodi eller defekt intonation. Oförmåga att med tonfall överföra betydelse.

Dyslexi, ordblindhet, förmodligen problem med bearbetning av synen, men inte språkcentrum. Dock ej klar orsak.

Vissa väl inövade ord eller fraser, t.ex. räkneord eller sånger, är sparade i cerebellum som automatiska rörelser. Därför kan ibland patienter med skador på språkcentrum i cerebrum fortfarande räkna, men inte generera normalt tal.